Was ist dermatofibrosarcoma protuberans?

Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) ist ein seltener, langsam wachsender bösartiger Hauttumor, der in der Dermis, der mittleren Hautschicht, beginnt. Es ist eine Art von Weichgewebssarkom.

DFSP tritt normalerweise bei jungen Erwachsenen zwischen 20 und 50 Jahren auf, kann jedoch in jedem Alter vorkommen. Es betrifft sowohl Männer als auch Frauen gleichermaßen.

Die genaue Ursache von DFSP ist unbekannt, obwohl es Hinweise darauf gibt, dass genetische Veränderungen im Bereich der Chromosomen 17 und 22 eine Rolle spielen könnten.

Die meisten DFSP-Tumoren treten auf der Haut des Rumpfes, der Arme oder des Beins auf. Sie können als feste, rot-violette, hautfarbene oder braune Beulen oder Knoten erscheinen. Der Tumor kann im Laufe der Zeit größer werden, kann aber auch jahrelang klein bleiben.

Die Diagnose von DFSP kann oft durch eine Hautbiopsie bestätigt werden. Eine genaue Diagnose ist wichtig, da DFSP selten in aggressivere Formen von Sarkomen übergehen kann und daher ein angemessenes Management erfordert.

Die Behandlung von DFSP umfasst normalerweise eine chirurgische Entfernung des Tumors. Bei fortgeschrittenem oder metastasiertem DFSP kann eine Strahlentherapie oder eine gezielte Therapie mit dem Medikament Imatinib erwogen werden.

Die Prognose von DFSP ist in der Regel recht gut, da der Tumor langsam wächst und meistens lokalisiert ist. Jedoch kann das Wachstum des Tumors und das Auftreten von Rückfällen die Behandlung und die Prognose beeinflussen. Eine regelmäßige Nachsorge ist wichtig, um rezidivierende oder metastasierte Tumoren frühzeitig zu erkennen und zu behandeln.

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